Suaugusiesiems

Pirminio bilijinio cholangito (PBC) gydymas, jei cirozė nėra dekompensuota.

Cholesterolinių tulžies pūslės akmenų tirpinimas tuo atveju, jei akmenų skersmuo yra ne didesnis kaip 15 mm ir jų šešėliai nėra matomi rentgeno nuotraukose, o tulžies pūslės funkcija dėl susiformavusių akmenų nėra sutrikusi.

Vaikų populiacijai

Su cistine fibroze susijusių kepenų ir tulžies pūslės funkcijos sutrikimų gydymas 1 mėnesio ir vyresniems kūdikiams, vaikams bei jaunesniems kaip 18 metų paaugliams.

-        Padidėjęs jautrumas veikliajai arba bet kuriai 6.1 skyriuje nurodytai pagalbinei medžiagai.

-        Ūminis tulžies pūslės ir latakų uždegimas.

-        Tulžies latakų (nepakitusių ar cistinių) užsikimšimas.

-        Dažnai pasikartojantys kepenų diegliai.

-        Rentgeno spinduliams nepralaidūs sukalkėję tulžies pūslės akmenys.

-        Pablogėjęs tulžies pūslės gebėjimas susitraukti.

Vaikų populiacija         

-        Nesėkminga portoenterostomijos operacija ar po operacijos neatsigaunantis geras tulžies nutekėjimas vaikams, sergantiems įgimta tulžies latakų atrezija.

Vienkartinė vaistinio preparato dozė, vartojant įvairių klinikinių situacijų metu, nurodyta žemiau.

Pirminio bilijinio cholangito gydymas

Vaistinio preparato paros dozė priklauso nuo kūno svorio. Vidutinė UDCR paros dozė yra 14 ± 2 mg/kg kūno svorio.

Per pirmuosius tris gydymo mėnesius Ursofalk suspensijos reikia vartoti paros dozę padalijus į 3 dalis taip, kaip nurodyta lentelėje žemiau. Pagerėjus kepenų funkcijos rodmenims, vaistinio preparato galima vartoti vieną kartą per parą vakare.

Atitikties lentelė

Ursofalk suspensijos būtina vartoti dozuojant taip, kaip nurodyta aukščiau. Geriamosios suspensijos reikia vartoti reguliariai.

Ursofalk 250 mg/5 ml suspensijos, gydant PBC, galima vartoti neribotą laiką.

Retai, pradėjus gydymą, pacientams, sergantiems PBC, klinikiniai ligos simptomai gali pablogėti. Pavyzdžiui, gali sustiprėti niežulys. Jei taip atsitinka, gydymą reikia tęsti vartojant mažesnę Ursofalk suspensijos dozę. Vėliau vaistinio preparato dozė pamažu didinama (paros dozę reikia didinti kas savaitę) iki įprastinės rekomenduojamos dozės.

Cholesterolinių akmenų tirpinimas

Ursofalk 250 mg/5 ml suspensijos rekomenduojama vartoti vakare prieš miegą. Geriamosios suspensijos reikia vartoti reguliariai.

Tulžies pūslės akmenys ištirpsta per 6-24 mėnesius. Jeigu per 12 mėnesių tulžies pūslės akmenų dydis nesumažėja, vaistinio preparato vartojimą reikia nutraukti.

Gydymo veiksmingumą reikia vertinti kas 6 mėnesius, atliekant ultragarsinį arba rentgenologinį tyrimą. Šiuos tyrimus būtina atlikti, kad būtų išaiškinta, ar akmenys nesukalkėjo. Akmenims sukalkėjus, gydymą reikia baigti.

Vaikų populiacija

Cistine fibroze sergantiems 1 mėn. ir vyresniems kūdikiams bei jaunesniems kaip 18 metų vaikams 20 mg/kg per parą per 2-3 kartus padalijus į lygias dalis. Vėliau, prireikus, dozė didinama iki 30 mg/kg per parą.

Labai retai liga paveikia vaikus sveriančius mažiau kaip 10 kg. Tokiu atveju, turėtų būti naudojamas vienkartinio naudojimo švirkštas, kurį galima įsigyti papildomai. 

Pakuotės lapelyje pacientui pateikta ši informacija.

Vienkartinė dozė vaikams, kurie sveria mažiau kaip 10 kg, turi būti sugirdoma švirkštu, nes taurelė neturi matavimo žymės mažesnės negu 1,25 ml. Naudokite vienkartinį 2 ml švirkštą, kuris turi matavimo žymę 0,1 ml. Atkreipkite dėmesį į tai, kad vienkartinio naudojimo švirkštų pakuotėje nėra, bet jų galima įsigyti vietinėje vaistinėje.

Tam, kad sugirdytumėte reikalingą dozę švirkštu:

1. prieš vartojimą gerai sukratykite uždarytą buteliuką;
2. įpilkite mažą suspensijos kiekį į pakuotėje esančią taurelę;
3. į švirkštą pritraukite truputį daugiau suspensijos negu reikia;
4. išleiskite suspensijoje atsiradusius oro burbuliukus spragteldami pirštais per švirkštą;
5. patikrinkite, ar švirkšte yra pageidaujamas suspensijos kiekis, jei ne, dozę patikslinkite;
6. atsargiai supilkite švirkšte esančią suspensiją tiesiai į vaiko burną.

Nedėkite švirkšto į buteliuką. Nepilkite suspensijos likučio iš švirkšto ar taurelės atgal į buteliuką.

Vaikams, kurie sveria mažiau negu 10 kg, dozė yra 20 mg/kg UDCR per parą.

Dozatorius -  vienkartinio naudojimo švirkštas.

Vaikams, kurie sveria daugiau negu 10 kg, dozė yra 20-25 mg/kg UDCR per parą.

Matavimo priemonė –taurelė.

*Atitikties lentelė

Ursofalk suspensijos būtina vartoti prižiūrint medicinos personalui.

Per pirmuosius tris gydymo mėnesius kas 4 savaites būtina stebėti kepenų funkcijos rodmenis: aspartato aminotransferazę (AST), alaninaminotransferazę (ALT) ir gama gliutamiltransferazę (GGT). Vėliau kepenų funkcijos rodmenų tyrimus reikia atlikti kas 3 mėnesius. Neskaitant galimybės nustatyti į gydymą reaguojančius ir nereaguojančius pacientus, gydomus dėl PBC, toks stebėjimas taip pat padės anksti išaiškinti galimą kepenų veiklos pablogėjimą, ypač pacientams, sergantiems toli pažengusia PBC.

Vartojant cholesteroliniams akmenims tirpinti

Kad būtų galima įvertinti terapinį vaistinio preparato poveikį ir laiku nustatyti nuo dydžio priklausomą tulžies akmenų kalkėjimą, po 6-10 mėnesių nuo gydymo pradžios tulžies pūslę būtina apžiūrėti, atliekant apžvalginę tulžies pūslės rentgenografiją, naudojant geriamąją kontrastinę medžiagą ir okliuzinę cholecistografiją, pacientui stovint ir gulint ant nugaros (kontroliuojant ultragarsu).

Jei rentgenologiniu tyrimu tulžies pūslės apžiūrėti neįmanoma, tulžies pūslės akmenys sukalkėję, sutrikęs tulžies pūslės gebėjimas susitraukti ar dažnai kartojasi kepenų diegliai, Ursofalk 250 mg/5 ml suspensijos vartoti negalima.

Moterys, vartojančios Ursofalk tulžies pūslės akmenų tirpinimui, turėtų naudotis nehormoninėmis kontracepcijos priemonėmis, nes hormoninė kontracepcija gali paskatinti tulžies pūslės akmenų susidarymą (žr. 4.5 ir 4.6 skyrius).

Gydant toli pažengusią PBC

Labai retai nustatyta kepenų cirozės dekompensacija, iš dalies regresavusi nutraukus gydymą.

Retais atvejais, pacientams sergantiems PBC, gydymo pradžioje klinikiniai simptomai gali pablogėti, pvz., sustiprėti niežulys. Tokiu atveju reikia mažinti Ursofalk paros dozę iki vienos Ursofalk taurelės, vėliau palaipsniui didinant dozę taip, kaip aprašyta 4.2 skyriuje.

Pacientui suviduriavus, būtina mažinti vaistinio preparato dozę. Jei viduriavimas tęsiasi, reikia nutraukti gydymą preparatu Ursofalk.

Pagalbinės medžiagos

Benzenkarboksirūgštis

Kiekvienuose šio vaistinio preparato suspensijos 5 ml yra 7,5 mg benzenkarboksirūgšties.  Dėl bilirubino išstūmimo iš jungties su albuminu padidėjusi bilirubinemija gali sunkinti naujagimių geltą, dėl kurios gali pasireikšti branduolių gelta (kernicterus; nekonjuguoto bilirubino sankaupos galvos smegenų audinyje).

Propilenglikolis

Kiekvienuose šio vaistinio preparato suspensijos 5 ml yra 50 mg propilenglikolio. Vartojimas su bet kokiu alkoholdehidrogenazės substratu, pavyzdžiui, etanoliu, naujagimiams gali sukelti sunkų nepageidaujamą poveikį.

Natris

5 ml šio vaistinio preparato suspensijos yra mažiau kaip 1 mmol (t.y. 23 mg) natrio, t.y. jis beveik neturi reikšmės. 5 ml suspensijos yra 11,36 mg natrio, tai atitinka 0,6 % didžiausios PSO rekomenduojamos paros normos suaugusiesiems, kuri yra 2 g natrio.

Vaisingumas

Tyrimai su gyvūnais poveikio vaisingumui nerodo (žr. 5.3 skyrių). Apie UDCR gydymo poveikį žmonių vaisingumui duomenų nėra.

Nėštumas

Duomenų apie ursodeoksicholio rūgšties vartojimą nėštumo metu nėra arba jų nepakanka. Su gyvūnais atlikti tyrimai parodė toksinį poveikį reprodukcijai, ypač – vartojant jo ankstyvuoju nėštumo laikotarpiu (žr. 5.3 skyrių).

Ursofalk suspensijos nerekomenduojama vartoti nėštumo metu, nebent tai būtina. Vaisingo amžiaus moterys šiuo vaistiniu preparatu gali būti gydomos tik tuo atveju, jei naudojasi patikimomis kontracepcijos priemonėmis (rekomenduojama naudotis nehormoninėmis arba mažai estrogenų turinčiomis kontracepcijos priemonėmis). Jei Ursofalk yra vartojama tulžies pūslės akmenų tirpinimui, būtina naudotis nehormoninėmis kontracepcijos priemonėmis, kadangi hormoniniai kontraceptikai gali skatinti tulžies pūslės akmenų susidarymą.

Žindymas

Ar ursodeoksicholio rūgštis išsiskiria į motinos pieną, nežinoma. Todėl Ursofalk 250 mg/5 ml suspensijos draudžiama vartoti žindymo laikotarpiu. Jei Ursofalk 250 mg/5 ml suspensijos vartoti būtina, žindymą reikia nutraukti.

Prieš pradedant gydyti šiuo medikamentu, būtina atmesti galimo nėštumo tikimybę.

Keli užfiksuoti atvejai apie ursodeoksicholio vartojimą žindymo laikotarpiu rodo, kad į pieną išsiskiria labai mažai UDCR ir žindomam kūdikiui neturėtų pasireikšti nepageidaujamų reakcijų.

Nepageidaujamo poveikio dažnis apibūdinamas taip: labai dažnas (≥ 1/10), dažnas (nuo ≥ 1/100 iki < 1/10), nedažnas (nuo ≥ 1/1 000 iki < 1/100), retas (nuo ≥ 1/10 000 iki < 1/1 000), labai retas (< 1/10 000) ir nežinomas (negali būti apskaičiuotas pagal turimus duomenis).

Virškinimo trakto sutrikimai

Klinikinių tyrimų metu ligoniai, vartoję UDCR, dažnai tuštindavosi skystomis išmatomis ar viduriavo.

Gydant sergančiuosius PBC, jiems labai retai skaudėjo viršutinę pilvo dalį.

Kepenų, tulžies pūslės ir latakų sutrikimai

Gydant UDCR, labai retai gali sukalkėti tulžies pūslės akmenys.

Gydant toli pažengusią PBC, labai retai buvo kepenų cirozės dekompensacija, kuri, nutraukus gydymą, iš dalies buvo grįžtama.

Odos ir poodinio audinio sutrikimai

Labai retai galima dilgėlinė.

Pranešimas apie įtariamas nepageidaujamas reakcijas

Svarbu pranešti apie įtariamas nepageidaujamas reakcijas po vaistinio preparato registracijos, nes tai leidžia nuolat stebėti vaistinio preparato naudos ir rizikos santykį. Sveikatos priežiūros ar farmacijos specialistai turi pranešti apie bet kokias įtariamas nepageidaujamas reakcijas, tiesiogiai užpildę pranešimo formą internetu Tarnybos Vaistinių preparatų informacinėje sistemoje https://vapris.vvkt.lt/vvkt-web/public/nrvSpecialist arba užpildę Sveikatos priežiūros ar farmacijos specialisto pranešimo apie įtariamą nepageidaujamą reakciją (ĮNR) formą, kuri skelbiama https://www.vvkt.lt/index.php?1399030386, ir atsiųsti elektroniniu paštu (adresu NepageidaujamaR@vvkt.lt).